Skriftstørrelse:
- 1 2 3 + Font size

Klikk for å endre skriftstørrelse

Redskaper
Søk
.
Services

Hemofili (blødersykdom)


Hemofili er en uvanlig, arvelig blødningssykdom som vanligvis rammer gutter, fremfor alt i muskler og ledd. Sykdommen innebærer at blodet mangler, eller har for lite av, et protein som er nødvendig for at blodet skal kunne koagulere.

I Norge finnes det rundt 330 personer med denne diagnosen, og sykdommen deles inn i to forskjellige typer, avhengig av hvilken faktor som mangler i blodet. De to typene er hemofili A (den vanligste formen) og hemofili B.

Sykdomstegn og diagnose
Hemofili viser seg som en økt tendens til blødninger, særlig i muskulatur og vektbærende ledd. En skiller mellom mild, moderat og kraftig hemofili. Alvorlighetsgraden følger slekten, og er konstant hele livet.

Ved kraftiger former diagnostiseres sykdommen under barnets første år på grunn av blødninger i hud, ledd, muskler eller i hodet (intrakranialt). Ved mildere former pleier det ikke å oppstå spontane blødninger, noe som gjør at sykdommen ofte diagnostiseres senere i livet, for eksempel ved et kirurgisk inngrep eller trekking av tenner.

Risikofaktorer
Blødersykdommer skyldes i de fleste tilfeller en medfødt mangel på, eller defekt i, et protein som gjør at blodet koagulerer. Det er kvinner som bærer arven videre, og halvparten av sønnene til disse kvinnene får sykdommen – og overfører den i sin tur til sine døtre.

Behandling
Flertallet av de middels kraftige og kraftige formene behandles forebyggende med et konsentrat av den faktoren som mangler. Det hender likevel at det oppstår blødninger på tross av forebyggende behandling, og da kreves ekstra behandling.